Что такое орбитальный гипертелоризм?

369 02.08.2019 4 мин.

Гипертелоризм – врожденная патология, которая заключается в аномально большом расстоянии между парными органами. Чаще всего встречается зрительный или окулярный гипертелоризм – при котором расстояние между костными структурами орбиты значительно увеличено по сравнению с нормой. Зачастую аномалия не является отдельным заболеванием, а входит в состав некоторых генетических патологий, например, гипертелоризм часто встречается при синдроме Эдвардса, неврофиброматозе.

Определение заболевания

По статистике, орбитальный гипертелоризм – самая часто встречаемая деформация черепа, которая затрагивает не только костные, но и мягкие структуры лица. Болезнь начали изучать относительно недавно, первые описания подобной аномалии появились в медицинской литературе в 1924 году. С этого времени патологию стали рассматривать отдельно, дифференцируя ее от схожего заболевания – телекантуса, для которого характерны похожие симптомы, однако нет изменения костной ткани. Сегодня различают два вида гипертелоризма:

  • Истинный. Глазницы посажены широко вследствие аномально широкого расстояния костных образований между ними;
  • Ложный гипертелоризм или эпикантусэто расстояние между медиальными углами глаз значительно превышает норму, но нет изменений непосредственно в кости черепа.

    _
    Виды гипертелоризма

Развитие патологии связывают с чрезмерным ростом малых крыльев клиновидной кости в эмбриональный период. Из-за этого возникает характерное расстояние между глазами, переносица сильно шире нормы, а спинка носа имеют плоскую форму.

В зависимости от внешних особенностей выделяют две формы подобной аномалии:

  • Симметричный. Нет других проявлений кроме патологичного расстояния между глазами;
  • Асимметричный. Глаза расположены в чрезмерном расстоянии друг от друга, а также есть различия в их расположении по высоте, может быть выражено косоглазие.

Гипертелоризм не определяется как отдельное заболевание и является характерным признаком более 130 болезней и синдромов.

Причины возникновения

_Гипертелоризм является врожденной патологией. Патология формируется во время сближения глазниц в течение эмбрионального развития плода. Считается, что нарушение запускается из-за воздействия на организм матери патогенных факторов, например, чрезмерного употребления алкоголя, токсических веществ, некоторых гормональных препаратов, а также вследствие перенесенных инфекционных заболеваний. Все это может привести к следующим врожденным проблемам, при которых есть вероятность развития орбитального гипертелоризма:

  • Краниостеноз или ранее заращение швов черепной кости;
  • Черепно-мозговая грыжа и расщелина;
  • Различные черепно-лицевые сосудистые мальформации;
  • Иные состояния, при которых не происходит нормальное формирование черепной коробки – опухоли, изменения костей после травмы.

В последние годы участились случаи возникновения окулярного гипертелоризма вследствие генетической патологии, которая может возникнуть, даже если соблюдать все предписания во время беременности. К примеру, увеличенное расстояние между глазами почти всегда диагностируется при синдроме Дауна.

Симптомы

_Гипертелоризм несложно определить при помощи визуального осмотра. Всегда наблюдаются характерные для заболевания признаки, выраженность которых может отличаться в зависимости от степени развития патологии.

  • Чрезмерно большое расстояние между медиальными щелями глаз;
  • Возможна деформация глазных щелей – они могут иметь неправильную форму, быть слишком широкими или узкими;
  • Аномальное строение носа – слишком широкая переносица и плоская спинка;
  • Разнонаправленные движения глазных яблок;
  • Наблюдается врожденное косоглазие, деформация глазного нерва и другие офтальмологические заболевания.

В большинстве случаев гипертелоризм сопровождается нарушениями интеллекта, недоразвитостью челюстного аппарата, аномальным развитием стоп.

Возможные осложнения

В редких случаях орбитальный гипертелоризм может приводить к серьезным осложнениям. Обычно это образование черепно-мозговой грыжи, развитие любых форм черепной дисплазии. Если вовремя не провести хирургическую операцию, то со временем могут развиться офтальмологические заболевания – приобретенное косоглазие, атрофия зрительного нерва, повышенное внутриглазное давление. Окулярный гипертелоризм также является фактором риска для снижения остроты зрения и развития глаукомы.

_
Гипертелориз провоцирует возникновение глаукомы

Лечение

На сегодняшний день единственный метод лечения – хирургическая пластическая операция. Назначение хирургического вмешательства возможно, начиная с двух лет. При этом методы и технология проведения процедуры полностью зависят от тяжести патологии и степени развития офтальмологических и неврологических симптомов. Как правило, ранняя операция позволяет предотвратить развитие осложнений и снизить риск социального давления.

Консервативное лечение необходимо только в тех случаях, если орбитальный гипертелоризм сопровождается различными осложнениями.

Обычно назначают препараты для снижения внутриглазного давления, увлажняющие капли, а также спазмолитики для предотвращения болевых ощущений, вызванных нарушением расположения глазного яблока.

Профилактика

Нет эффективных способов предупредить развитие этой серьезной патологии. В качестве профилактики нарушений развития плода необходимо придерживаться всех рекомендаций и предписаний во время всего периода беременности. Большое значение имеет соблюдение режима сна и отдыха, отказ от токсических, наркотических и гормональных веществ, а также сбалансированное питание. Начиная с первого триместра, необходимо регулярно проходить медицинские обследования, чтобы вовремя заметить наличие аномального развития черепно-лицевого аппарата.

_
Пример проявления орбитального гипертелоризма

спазм аккомодации глазСпазм аккомодации глаз или ложная близорукость

Причины и лечение бельма на глазу (лейкомы или помутнения роговицы) описаны в этой статье.

Причины появления желтых кругов под глазами ищите по ссылке.

Видео

Выводы

Окулярный гипертелоризм – часто встречающийся признак, который характерен для многих генетических заболеваний. В силу того, что нет эффективных способов лечения и предупреждения болезни, следует ответственно подходить к беременности, начиная с этапа планирования. А если патологии все же не удалось избежать, нужно как можно раньше ставить вопрос о хирургической коррекции, которая позволяет снизить риск осложнений и облегчит социальную адаптацию ребенка.

Также читайте про то, что такое афакия глаза (врожденное или приобретенное отсутствие хрусталика) и можно ли вылечить дальтонизм.

Читайте далее:

Помогла статья? Оцените её:

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
(Проголосуйте первым)
_ Загрузка...

Поделитесь с друзьями!

Добавить комментарий

Вверх