Колобома: описание заболевания, причины и лечение

Колобома – дефект оболочек глаза (сетчатка, радужка, зрительный нерв, веко, сосудистая оболочка), проявляющийся как отсутствие их части. Чаще всего патология носит врожденный характер, но может быть и приобретенной. В случае внутриутробных нарушений аномальное строение оболочек глаза обычно сопровождается другими пороками – расщелина твердого неба, заячья губа. Подробнее о видах патологии, причинах ее появления, основных симптомах и способах лечения далее.

Определение заболевания

Колобома – патология полиэтиологического характера, для которой характерно изолированное либо комбинированное расщепление радужки, сосудистой оболочки, сетчатки зрительного нерва или века. Основным клиническим проявлением всех форм колобомы является падение остроты зрения, выраженные болевые ощущения, астенопические жалобы. Консервативных методов терапии колобомы не существует – на данный момент заболевание лечится только хирургическим путем.

Термин колобома появился еще 1821 году. Слово в переводе с греческого означает «отсутствующая часть».

Случаи врожденной колобомы в популяции диагностируются в количестве 0.5-0.7 на 10000 новорожденных. Наиболее распространенной является колобома радужки (1:6000). Заболеванию женщины и мужчины подвержены одинаково.

Лидеры по распространенности колобомы – Китай, США и Франция.

Виды и классификации

Колобома может затрагивать различные структуры глаза, хотя чаще всего страдает именно радужная оболочка. Другие типы патологии в зависимости от места локализации:

• хориоидейная (повреждение сосудистой оболочки);
• хориоретинальная (сочетание дефекта сетчатки и сосудистой оболочки);
• поражение сетчатки;
• дефекты ресничного тела;
• повреждение стекловидного тела;
• изменения век.

Наиболее редкие формы колобомы – дефекты зрительного нерва и хрусталика.

В зависимости от степени распространения заболевание бывает:

• изолированным (дефект определенного отдела);
• комбинированным (поражение нескольких отделов глаза);
• полным (если затрагиваются все оболочки глаза);
• одно- либо двусторонним (в зависимости от того, поврежден один глаз или оба).

Также колобомы бывают типичными и атипичными. Во втором случае изъян может выходить за пределы описания патологии в плане характера, локализации.

Причины возникновения

Причин развития колобомы существует две:

• Врожденная – появляется в результате воздействия на зачатки глаза различных внутриутробных факторов, приводящих к неправильному закрытию зародышевой щели.
• Приобретенная – развивается по причине травм, некроза тканей, после операций.
  

  Колобома радужки глаза

Приобретенная колобома – частый послеоперационный дефект.

Симптомы

Симптоматика колобомы зависит от того, какие конкретно оболочки затронуты и когда начались их деформационные изменения. При приобретенной колобоме глаза мышцы вместе со зрачком не сокращаются, поскольку это им не дает делать пораженный участок зрачкового сфинктера. При врожденных аномалиях зрачок сокращается, но требуемых размеров не принимает.

При поражении радужной оболочки отмечается выраженный косметический дефект – пятно, имеющее форму замочной скважины или груши. Острота зрения при этом особо не меняется, но пациент начинает жаловаться не ослепление – оно возникает в результате неспособности глаза регулировать количество поступающих на сетчатку лучей. Итог – нарушение функции световосприятия. При поражении сосудистой оболочки образуется скотома – затемненные участки. Если процесс затрагивает оба глаза, появляется нистагм.

Симптомы при колобоме зрительного нерва зависят от степени поражения. При изолированном дефекте зрение может оставаться нормальным, но если к нему присоединяются расщепления других структур либо микрофтальм, возможно развитие слепоты. Клиническая картина напоминает астигматизм миопического типа.

Врожденная колобома зрительных нервов отмечается при синдроме Дауна, Эдвардса, Гольденхара.

Изолированные дефекты сетчатки никак себя не проявляют – жалобы появляются только после развития вторичных осложнений. Колобома ресничного тела нарушает аккомодацию глаза, и у пациента начинаются сложности с рассматриванием близко расположенных объектов. При поражении хрусталика страдают преломляющие функции.

Возможные осложнения

Врожденное расщепление сосудистых оболочек – главная причина слепоты и нарушений зрения в детском возрасте. Прогресс колобомы зрительного нерва вызывает макулярный отек, разрыв, отслойку сетчатки. При поражении радужки развиваются патологии световосприятия. Колобома хрусталика часто осложняется вторичным конъюнктивитом.

Диагностика

Специфическая диагностика колобомы определяется с учетом типа поражения – она может включать визуальный осмотр, офтальмоскопию, визометрию, биомикроскопию, УЗИ (В-режим), КТ и МРТ. Так для диагностики колобомы радужки достаточно будет визуального осмотра, а для различения врожденного дефекта от приобретенного используется воздействием световым лучом (врожденная патология сокращается вместе с хрусталиком). Ультразвуковая биомикроскопия показывает, что врожденная форма сочетается с цилиарной гипоплазией. Визометрия позволяет оценивать степень снижения остроты зрения.

Проведение МРТ

Чтобы поставить диагноз «колобома радужки», достаточно провести визуальный осмотр.

Колобому зрительного нерва диагностируют с помощью офтальмоскопии – при этом можно оценить степень увеличения диаметра нерва, определить наличие светлых углублений округлой формы. Компьютерная томография обнаруживает самые глубокие дефекты заднего полюса глазного яблока, а МРТ – гипоплазию зрительного нерва во внутричерепном отделе.

Нужна ли гистология при колобоме? Если врач хочет подтвердить факт наличия или отсутствия концентрически ориентированных волокон гладкой мускулатуры, то да.

При дефектах сосудистой оболочки выполняется офтальмоскопия, выявляющая образования белого цвета (обычно они располагаются в нижних отделах глазного дна). Визометрия нужна для обнаружения миопии, а биомикроскопия – расщепления хрусталика.

Лечение

Хирургическая тактика – единственный на данный момент способ лечения колобомы. Основные способы:

• перитомия;
• коллагенопластика;
• лазерокоагуляция;
• витрэктомия.
  

  Процедура лазерной коагуляции

Методика подбирается с учетом формы заболевания, зоны поражения и степени дефекта. Если пострадала радужная оболочка, притом несильно, хирургическая коррекция не нужно – достаточно будет ограничить поступление света с применением темных контактных линз или специальных сетчатых очков. При снижении зрения производится перитомия со сшиванием краев радужки, остановить дефект способна коллагенопластика (особый коллагеновый каркас препятствует распространению дефекта).

Лазерная коагуляция показана при поражении зрительного нерва с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны. Если зрение снижается до 0.3 диоптрий и сопровождается макулярной отслойкой сетчатки, проводится также оперативное удаление стекловидного тела.

Единственный способ коррекции дефекта века – блефаропластика.

При хориоретинальной колобоме требуется внутреннее дренирование через промежуточную мембрану с последующей лазерной фотокоагуляцией сетчатки вокруг краевой зоны. Для лечения выраженной колобомы хрусталика требуется его удаление и установка интраокулярной линзы.

Проведение блефаропластики

Профилактика

Профилактически мер колобомы не существует, однако предупредить развитие и усугубление патологических изменений можно. При первичных нарушениях пациент должен дважды в год посещать офтальмолога и соблюдать его предписания. Искажение световосприятия требует своевременной коррекции путем ношения сетчатых очков либо затемненных контактных линз.

Видео

Выводы

Колобома – дефектные изменения в сетчатке, радужке, зрительном нерве, веке или сосудистой оболочке глаза. Патология может носить врожденный и приобретенный характер, затрагивает один или два глаза. При отсутствии лечения развиваются осложнения. Единственным способом терапии колобомы на сегодняшний день является хирургическая операция.

Также читайте и про гетерохромию – врожденную патологию глаз, характеризующуюся разным цветом радужной оболочки.